El primer parto en España de una mujer con síndrome de Russell ha tenido lugar en el hospital Viamed Santa Ángela de la Cruz
El Hospital Viamed Santa Ángela de la Cruz ha atendido a la primera madre con esta patología rara que afecta al crecimiento. Una enfermedad que dificulta mucho la gestación ya que supone un riesgo elevado de prematuridad para el bebé y de trastornos severos cardíacos y respiratorios en la madre. Tanto la madre como la pequeña, se encuentran en perfecto estado tras un riguroso control durante todo el embarazo y parto por parte del doctor Guillermo Espinosa, ginecólogo del hospital Viamed Santa Ángela de la Cruz.
“Conforme el paciente va creciendo, se van quedando atrás los huesos largos, los brazos, las piernas…”, y es por ello que la paciente, “tiene una estatura muy limitada, como si tuviese unos ocho años de edad”, explica el Dr. Espinosa, el ginecólogo del hospital Viamed Santa Ángela de la Cruz que controló exhaustivamente el embarazo y parto de Sonia, la paciente aquejada del síndrome de Silver Russell pero, que pesé a todo, quiso ser madre. Para ello contó con el apoyo de su pareja y del Dr. Guillermo Espinosa quien subraya que en este caso se trataba de “un enanismo bastante extremo” por lo que “un embarazo supone un riesgo importante”. Una circunstancia extrema a la que se une el desconocimiento por la ausencia de casos documentados sobre el embarazo de una mujer con esta patología.
El síndrome de Silver Russell es una de esas enfermedades consideradas raras y también desconocidas. Su prevalencia es muy baja y, según uno de los últimos estudios realizados, la incidencia mundial estimada de este síndrome es de 1 en 30.000 a 100.000 nacimientos y el número de casos documentados es limitado. La Federación Española de Enfermedades Raras (Feder), que también la etiqueta como Enanismo de Silver-Russell, la define como una patología “caracterizada por el retraso del crecimiento de origen prenatal, facies (aspecto del rostro) característica y asimetría de extremidades”, es decir, que las personas que nacen con ella, tienen problemas en el crecimiento de las partes de su cuerpo.
Con este síndrome nació Sonia Hidalgo la paciente que a sus 28 años se ha convertido en la primera mujer en España -el primer caso documentado- con el Síndrome de Silver Russell en ser madre. Esta patología afecta a los receptores de la hormona del crecimiento, porque “la cerradura donde hay que encajar esa llave (la de esta hormona) está mal”, explica el ginecólogo del hospital Viamed Santa Ángela de la Cruz, Guillermo Espinosa.
La mayor complicación: “una cuestión de espacio”
Dada su condición, la madre debió enfrentarse a numerosas complicaciones durante la gestación de su bebé, en especial, aquellas derivadas de su tamaño porque, aunque “el aparato genital tiene una dimensión normal”, el tamaño del cuerpo de la joven implicaba “un riesgo elevadísimo de prematuridad para el bebé y de trastornos severos, tanto cardíacos como respiratorios, en la madre, debido la presión” que ejercería el feto sobre algunos de sus órganos como los pulmones o el corazón.
De hecho, como explica el doctor Espinosa, un mes antes de que tuviese lugar el nacimiento, el equipo médico del hospital decidió ingresarla debido a las dificultades que ya presentaba para respirar o desplazarse por sí misma. El camino recorrido hasta el nacimiento de la bebé fue una carrera de obstáculos: el principal objetivo era que el feto se desarrollase lo suficiente, por ello hubo que programar una cesárea dado que el parto no se contemplaba como una opción viable y no se podía aplicar la anestesia epidural a la madre dado que había “un gran riesgo de que el anestésico llegase al sistema nervioso”, explica el ginecólogo.
Finalmente, superadas las dificultades, la pequeña nació prematura el pasado mes de abril, en la semana 36, solo cuatro semanas antes de lo previsto. Dado que “todo era pequeño, la placenta también, con lo que el bebé se desarrolló un poco por debajo de los límites normales”, explica el doctor, que recuerda que pesó unos 2,350 kg, y midió 46,5 cm.
Seguimiento exhaustivo
La madre, quien como asegura Espinosa, siempre estuvo convencida de que quería seguir adelante con el embarazo, respetó estrictamente las indicaciones prescritas por el hospital. “Y gracias a ello, no hubo ninguna complicación más allá del espacio”, recuerda el ginecólogo.
Respecto a otras mujeres con este síndrome, “que sepan que tienen abierta la ventana a esa posibilidad, aunque no sea fácil” advierte el doctor Espinosa.